Spina bifida oder Myelomeningocele

Die Spina bifida oder Myelomeningocele (MMC) ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule und des Rückenmarks (offenes Rückenmark). Knöcherne Wirbelbögen fehlen teilweise oder klaffen auseinander. Die Rückenmuskulatur und die Haut darüber sind im Bereich des Neuralrohrdefektes auseinander gedrängt und das im Wirbelkanal verlaufende Rückenmark ist durch defekte Rückenmarkshäute (Meningen) nicht geschützt. Die Nerven treten in einer Blase (=Zyste) sichtbar nach aussen.

Die Auswirkungen können je nach Positionshöhe des Wirbelbogensdefektes und dem Ausmass einer Schädigung der Nervenstränge sehr unterschiedlich sein. Sie reichen von eher geringen Beeinträchtigungen  wie Sensibilitätsstörungen bis zu einer kompletten Querschnittlähmung.

In Mitteleuropa tritt eine Spina bifida durchschnittlich bei einem von 1’000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen. Durch die Folsäureprophylaxe und die pränatale Diagnostik (vorgeburtliche Untersuchung; Triple-Test) ist ein Rückgang zu verzeichnen.

Formen

Bei der offenen Form (Spina bifida aperata) ist der Wirbelbogen gespalten. Die Rückenmarkshäute oder Teile des Rückenmarks wölben sich nach außen. Die Spina bifida ist direkt nach der Geburt sichtbar.

Die geschlossene Form (Spina bifida occulta) wird oft nur durch Zufall entdeckt und kann (zunächst) ohne Symptome verlaufen. Der Wirbelbogen ist zwar gespalten, Rückenmarkshäute oder Rückenmark sind jedoch nicht beteiligt.

Ursachen

Einige Ursachen, die zu den Fehlbildungen führen, sind heute bekannt. Viele aber, trotz intensiver Forschung, unbekannt. Man weiss, dass sich bei Spina bifida am Anfang der Schwangerschaft Wirbelsäule und Rückenmark durch einen gestörten oder gehemmten Ablauf in der Organ-Entstehungsphase fehlentwickeln. Das zeitliche Fenster für die Entstehung dieser Fehlbildung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, nämlich der Zeitspanne der sogenannten primären Neurulation (Definition: Neurulation bezeichnet die Bildung des Neuralrohrs beim Embryo. Mit diesem Prozess beginnt bei allen Wirbeltieren die Manifestation des zentralen Nervensystems also der Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses – im Falle der Spina bifida des unteren Endes. Bleibt das Nervenrohr im hinteren Abschnitt an einer Stelle offen, so kommt es dort zu einer Myelomeningocele.

Entstehung und Vorbeugung mit Folsäure

Oft tritt eine Spina bifida familiär gehäuft auf, so vermuten Forscher unter anderem deshalb genetische Ursachen für die Entwicklungsstörung. Zudem begünstigt ein Mangel an Folsäure (Vitamin B-Reihe) die Entstehung des „offenen Rückens“. Amerikanische Studien gehen davon aus, dass eine Spina bifida in etwa 70 Prozent der Fälle durch eine ausreichende und rechtzeitige Folsäuregabe verhindert werden könnte. Auch die Einnahme bestimmter Medikamente sowie Fieber in der Frühschwangerschaft, Viren, Schwangerschaftsdiabetes oder Adipositas der Mutter gelten als Risikofaktoren.

Vorbeugend kann die Wahrscheinlichkeit, dass sich eine Spina bifida bildet, durch einen erhöhten Folsäurespiegel gesenkt werden. Frauen sollten daher spätestens einen Monat vor und während den ersten 12 Wochen der Schwangerschaft täglich 400 Mikrogramm Folsäure in Form von Präparaten einnehmen (Empfehlung: www.folsaeure.ch)

Fehlbildungen

Die Fehlbildungen sind nicht heilbar. Es gibt kein einheitliches Krankheitsbild. Betroffene benötigen insbesondere nach der Geburt eine intensive neuropädiatrische Betreuung und müssen vor Folgekrankheiten bewahrt werden. Die damit verbundenen Behinderungen und Beeinträchtigungen erfordern umfassende medizinische und therapeutische Massnahmen und Hilfestellungen. Die erschwerte Entwicklung kann auch psychologische Beratung bedingen.

Literatur

Die SBH Schweiz verfügt über keinen Ratgeber in Buchform. Weshalb wir zu unserer Partnervereinigung ASBH Selbsthilfe gGmbH, Grafenhof 5, 44137 Dortmund verweisen.

Der ASBH-Ratgeber „Leben mit Spina bifida und Hydrocephalus“ gibt für Eltern und Patienten einen guten Überblick über die medizinischen und fachlichen Aspekte. Er kann online bestellt werden, ebenso weitere Fachliteratur zu Urologie, Orthopädie, Spina bifida occulta (okkulte spinale Dysraphie) und andere Themen, unter: www.asbh.de

Quelle SBH Schweiz
Teilauszug aus https://de.wikipedia.org/wiki/Spina_bifida